翻譯:fredchern 出處:批踢踢實業坊marvel

 

  歐布萊恩醫師的又一件病例。

 


 

第七個病例:不尋常的腹部腫塊

 

  該病人是一名29歲的清潔工人,他交往5年的女友要求他來醫院做檢查。病人的女友說,在之前六個月中,他的性格大幅改變,而且最近三個星期出現性慾減退、男性乳房發育的症狀。病人否認了這一切,但他還是很合作的配合檢查。我們認為病人有輕微腹脹、嚴重的男性乳房發育(前胸角度80度,最大胸圍110公分,屬於第IV級-男性女乳症由病情表癥來看分為四級,IV也就是最嚴重的情況,極明顯的女性乳房外觀、表皮增生)。激素指標顯示,血清中有輕微升高的催乳素(11 ug/ L),但是沒有睾酮抑制的現象。由於擔心垂體催乳素腺瘤或其它分泌腺瘤的可能性,我們為病人做了全身性的MRI檢查。

 

  MRI結果顯示並沒有腺瘤的存在,但發現從橫膈膜的正下方和骨盆頂上中間存在一個極大的腫塊。其形狀呈現細長的管狀,一端接在橫隔膜,另一端終於肝臟,並且曲折虯結成一團。用電腦模擬測繪其直徑為5公分、長度2米。腫塊的一部分侵占了肝臟所在位置,左葉、肝方葉、以及右葉左邊大約四分之一的部分明顯已經被抹除。有輕度肝臟充血以及壓迫到肝門靜脈和膽導管。輕微的壓迫和阻礙到小腸。身體複檢,病人呼吸頻率有些過快,以及輔助呼吸肌的過度使用情形。超音波檢查顯示橫膈膜被腫塊壓迫而稍微下移的情形。

 

  因為該腫塊並沒有惡性腫瘤的癥兆,我們安排在當天下午進行活檢,病人對檢查顯得很擔憂,但是他拒絕了注射鎮定劑。活檢樣本取自中腹部區域的腫塊,這是腫塊最接近表面的位置。活檢順利地進行,但此時病人開始抽筋和腹部痙攣,他表示感覺很恐慌、像快要死掉一樣。他的症狀像是嚴重的恐慌發作。病人的心跳上升到140 BPM、他開始滿頭大汗、坐立不安和歇斯底里。他顯然已經無法溝通,經過其女友的同意,我們為他靜脈注射了阿提凡,藥效減少了病人的焦慮和激動,但他的心跳仍保持在140,以及有嚴重的PVC。病人出現了一系列反映:大約10秒的心跳停止、心室震顫過速,接著是30 BPM的室性逸搏(一個長的心搏間歇後,出現一個寬大畸形的QRSQRS前無P波),我們為其注射了恩特來(一種心血管系統藥,有阻滯腎上腺素或擬交感胺的作用,可使心律減慢)。病人變的恍惚、呼吸短促。出現嚴重的低血壓(50/10 mmHg)。由於有心臟方面過敏的疑慮,我們並沒有開出阿托品(一種M蕈毒鹼受器阻斷藥,能抑制副交感神經。因心房富含副交感神經纖維,其上的竇房結對阿托品非常敏感,過高劑量會使迷走神經失去對心臟的抑制作用,導致心率加快)。經皮起搏(經脈起搏的一種,不須搬動病人即可使用,成功率7成至9成,但失敗會引起心室心律失常,文中指的應該是失敗的情況)剛開始設置在60 BPM。這引發了180 BPM的強烈心室震顫。迷走神經刺激法(刺激迷走神經,使房室節的傳導減慢,因而減緩心跳)無效,病人的血壓停在80/20。他被裝上靜脈起搏導線(這讓我們可以控制他的SVT-中文全稱為陣發性室上心搏過速,心律不整的一種,即是心臟內多了一條電路,導致心律不穩,可用藥物控制-復發情形)後送往心臟科加護病房。病人的室性逸搏降回25 BPM。該病人脈搏終於穩定在60 BPM,沒有復發SVT,他的血壓和精神狀態也迅速獲得改善。

 

  第2天,我們對病人進行了完整的心臟檢查。值得注意的是,並沒有任何證據顯示病人有心血管疾病、心結構異常、瓣膜性心臟病、傳導缺陷,或通路異常。該病人現在大多數時間都處於明顯焦慮和煩躁的狀態,並抱怨他有嚴重的胃痙攣以及小腹像是被「啃咬」般的痛苦。鑑於其嚴重的情形以及有引發心臟症狀可能,我們決定進行手術將腫塊取出。當我們告知了病人這個決定,他變得非常有攻擊性和情緒激動,並企圖用點滴導管扼殺筆者。我們制服他、施打了苯巴比妥。病人的女友說道,儘管他有明顯的人格改變、腹痛、和男性乳房發育,仍固執地不肯尋求醫療協助。

 

  先前的腫塊活檢檢查結果,其並非為惡性腫瘤。然而,它的細胞的來源我們無法確認,其細胞具有奇異的型態。我們將取自於病人的腫塊樣本以及病人口腔內膜細胞送去做基因檢測,結果出來,我們懷疑該腫塊如果不是高度分化的畸胎瘤(一種卵巢腫瘤,在腫瘤中可以見到許多類似正常的器官組織,如毛髮、軟骨、腺體。以往醫學報告中,牙齒、硬骨、甚至完整的器官眼、手、腳都曾發現過,但比例不高),不然就是一個胎內胎(極其罕見的一種連體嬰形式,一個胎兒被完全包覆在另一個胎兒體內。這是真實存在過的案例)。

 

  開腹手術很順利。我們在裡面發現了一個深褐色、形狀曲折虯結像腸道的腫塊,但它的質地和顏色則類似於肌肉或肝組織。我們發現它和腹腔粘連在一塊兒,而且與主動脈和下腔靜脈的幾個分支相連接。腫塊侵入肝區的部分被纖維狀組織包圍著,我們認為其直接連接著肝門靜脈。

 

  鑑於此腫塊的未知性,以及疑似對病人有生命危險的影響,我們決定切除腫塊。手術歷時10小時。由於擔心腫塊分泌的激素影響心臟,我們決定先紮除其最接近心臟的連接。正如我們預料,在紮除時,病人復發了SVT,心跳200 BPM,不過經脈起搏的效果良好。當腫塊已被切除一半,病人突然心跳停止長達15秒,並引發了缺氧。心臟起搏最初沒有回應,但15秒後,我們觀察到心室逸搏回復到13 BPM,隨後起搏回復到60 BPM,此時病人的血流狀態回復穩定。

 

  腫塊和肝臟的分離是迄今為止最困難和費時的部分。腫塊被無數的纖維束和好幾層的纖維膜包覆著。我們發現好幾條神經被截留在腫塊內:包括迷走神經的下部分和肝神經叢。顯然部分的腫塊已經侵入到肝臟的剩餘存活部分,其偽足狀組織延伸到肝實質內。因為沒有惡性腫瘤的證據,以及擔憂病人肝功能不全的可能性。既然剩餘的肝還沒失去功能,我們決定先不取出肝的病變部分。

 

  當這巨大的腫塊被取出後,病人的腹部器官基本還是完好健康。關腹,病人被送往恢復室。

 

  該腫塊非常巨大。切除後重達16公斤,直徑5公分,長度2米,正如之前MRI的結果。它的分節方式類似蚯蚓或小腸,並且似乎含有肌肉組織,因為戳它時會稍微蠕動。我們馬上將其解剖,一部分急速冷凍保存;一部分用福馬林保存。

 

  腫塊的形態是非常奇怪的。其最外層為帶有韌帶的纖維膜,包覆著下面的肌肉組織。還有一些很明顯是原來肝組織的球形腫囊散布在各處,破壞了整體的形狀。其中一些(球形)的直徑高達3公分。肌肉層再底下是一層薄膜,包覆著一些奇怪的糾纏血管:包括發育不全的小動脈、畸形的腦動靜脈(由於胚胎發育過程中的異常,造成腦部出現動靜脈血管直接相連的先天性畸形)和纖維化的靜脈。我們發現神經狀的組織遍佈了整團腫塊:中央一條較粗的索狀組織,構成了類似人體的神經幹;以及許多直徑達1公分的腫瘤,構成了神經瘤。還發現其包含些許紊亂的神經元和膠質細胞。我們將腫塊冷凍保存的部分送往當地大學的生物實驗室做進一步的檢查。

 

  手術後(第3天早上),病人身體狀況良好,已經不需要呼吸器。心律失常沒有復發。然而,當病人一清醒,他表露出絕望和恐懼之情,並有自殺意圖。我們監控著他的精神狀況,只要一惡化,他就會被轉移到精神病房。

 

  第5天,我們進行了一個完整的精神狀態檢查,病人顯示出非常嚴重的焦慮症(他說“這裡的東西已經超出我的忍耐了,這裡的東西實在太多了。”)和妄想症狀(當被問及手術的結果,他反覆說:“你殺了一個女神。”)。MRI檢查下沒有發現腦部病變,激素水平也在正常範圍內。但是病人的病情繼續惡化。在談話後,他三次企圖自殺(他打破了一塊板子,試圖用尖刺劃破自己的喉嚨;他試圖用手窒息自己;以及用頭撞牆。我們使用了氟哌啶醇使他鎮靜下來)。

 

  病人的女友對此感到非常難過,她說病人以前並無憂鬱症史。病人的抑鬱症被證實了非常難治。在最大劑量的舍曲林(又稱左洛復、樂復得,臨床上常用於抑鬱症和強迫症的治療)下治療5週後毫無改善,SSRI的療程停止。嘗試了MAO-B(中文名克金平,原文的直譯是選擇性單胺氧化酶-B抑制劑,主要功能為促進腦中的多巴胺)也無效。哌甲酯(俗稱利他能,一種神經刺激藥物,應用於過動症或嗜睡症。因為此藥物有大量副作用,在全球範圍內都受到不同程度的管制)和莫達非尼(美國俗稱聰明藥,有強烈且持久的清醒作用,主要用於治療嗜睡症)只會讓病患繼續焦慮和情緒不穩,對抑鬱症毫無幫助。其他嘗試的幾種藥物均沒有成功,包括丙戊酸(用於治療癲癇、躁鬱症和重性抑鬱障礙)、碳酸鋰(無色、白色的結晶,可用於治療躁狂症)、和甲狀腺素。該病人呈現極嚴重的、永不止歇的抑鬱。他很少說話,和他說話時,也只是要求我們讓他安樂死。由於我們害怕病人自殺,故不能解除他的拘束控制。

 

  所有的藥物治療都宣告失敗,我們試圖讓他的女朋友同意(似乎是唯一與他親密關係的人,因為聯絡不到病人其他家人)使用電痙攣療法(又稱電療法,電擊腦部誘發痙攣,以治療精神病患的方式。當所有藥物和心理治療都無效時,用來治療重度躁鬱症、或精神分裂的方法。在現代的麻醉和肌肉鬆弛劑下,其實已相當安全)。她非常的抗拒這個提案,但一個星期後,她終於同意。我們拿同意書給病人,但他的反應只有“喔,能弄死我最好。”或類似的話語。

 

  第113天,病人開始第一階段的ECT(也就是電療法)。根據醫院的規範流程,他需要施打美索比妥(為超短時作用的靜脈麻醉藥,甦醒亦較快)麻醉,和使用羅庫溴銨使肌肉鬆弛。放置好單側電極後開始。在500毫安培時觸發了一次癲癇,使得電療自動終止,然而此時病人突然爆發了心室震顫過速,250 BPM。在一次電擊復律後,心跳節奏變為心律失調。腎上腺素、抗利尿激素、反覆的除顫均未能恢復病人的心律,30分鐘後,宣告搶救無效,病人死亡。

 

  在屍檢中,病人的心臟看似表面正常。然而,微觀下檢查浦金氏纖維(位於心室內壁,心內膜之下。這些纖維是特化的心肌細胞,可傳導生理上的電位訊號),發現早已被異常細胞的細絲入侵。這些長絲可以被追溯到竇房結,並且上至主動脈弓,下至迷走神經。沿著迷走神經我們找到了幾粒神經瘤。檢查大腦後,這些細胞已侵入腦的邊緣系統、白質、兩個額葉的背部。無數的小神經瘤(不大於200 um)和幾簇大小相似的異常細胞散佈了整個病變的大腦區域。脊髓組織也有類似的被侵入情形。

 

  病人的肝臟是極不正常的。其左肺葉已經完全消失,而約一半的右葉呈現浮腫,有一些針尖狀的出血及一些小區域的壞死。我們仔細檢查了先前腹部腫塊的偽足狀組織,發現與病人神經系統裡的異常細胞非常相似。這些材料被送到當地大學的生物實驗室,之前的分析仍在進行中。然而,在第120天,該大學接獲一封可信度極高的炸彈威脅,人群被緊急疏散。警方從校園中找到了幾個簡易爆炸裝置,但似乎是安全的,其中並沒有引爆機制。在疏散和調查的過程,一些大樓被不明人士闖入。其中包括了生物系,大量的樣品和研究材料被盜,此案病人的腫塊也在其中。

 

  此案病人的病因仍尚未被確認。

 

原文:http://redd.it/2rn0z8

 

 

 

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