阿衡的探秘地圖

翻譯：fredchern　出處：批踢踢實業坊marvel板

　　歐布萊恩醫師的另一件病例。

第六個病例：不尋常的心臟缺陷

　　病人是一名大約55歲的男性。他抱怨自己常常呼吸急促，並且曾在公車站昏倒，因而入院。剛入院時，我們就認為他有嚴重的營養不良、低血鈉（血清中濃度128 mEq/ L）和低血鉀（血清中濃度2.8 mEq/ L）。我們為病人緩慢輸注葡萄糖酸鉀、高滲透壓的鹽水和生理鹽水。詳細的檢查結果，病人身體消瘦、有黃疸症狀，而且似乎衛生習慣很差。我們懷疑他有酒精中毒，病人代謝狀況檢查顯示，有升高的丙胺酸（是一種非必需胺基酸，用於構建身體中的蛋白質。過高的話表示代謝失調，有糖尿病或乳酸中毒的可能）和AST（全名天冬胺酸胺基轉移酶，是測試肝臟否健康的一個指標）、血清中缺乏硫胺（也就是維他命B1，許多慢性病都會引起硫胺素的缺乏，例如酒精中毒、胃腸道疾病、營養不良等）（21 ug/ L）。我們為他注射補充了硫胺。

　　在醫院裡，病人顯得精神焦慮和無所適從。他有稍微歇斯底里的情形，對所有問題的回答都是“先等我一下”。他略帶有攻擊性，但最終還是配合了醫護人員的行為。

　　由於擔心有心律不整或肺栓塞的可能，我們做了心電圖檢查。病人的心跳節奏很奇怪，在場所有醫院工作人員沒有人見過。有點類似於加速性心室節律（一種心律失常的情形，但頻率並不甚快，故對血流動力學無明顯影響，因此病人無明顯自覺癥狀。最常見於急性心肌梗死的患者）。但沒有P波（心電圖中跟在QRS波前面的小波）存在的跡象、QRS波群又異常的寬，波形上升緩慢，下降到負值又緩慢回到零。我們將這條線索先保留，留後討論。接著，血壓機和血氧飽和儀顯示病患有輕微的低血壓（100/60 mmHg）、但血氧飽和度正常。這表示病人血流是穩定的，即使他每分鐘心跳只有30至40次不等。

　　結果顯示這似乎是一種極其怪異的心臟缺陷，所有醫院工作人員的任何成員無一人見過，甚至也不見諸醫學文獻之中。病人的心臟大致呈現管狀，主血管處直徑約為12公分，接著到腎動脈的上方，直徑漸漸縮小到8公分。因為這種奇怪的形狀，我們根本無法判斷心臟血管的相對位置和連接情形。主動脈似乎被截斷過，顯然終止於心尖處、腎動脈的上方。有另一條旁側的動脈我們推測是肺動脈。一對動脈弓是倒轉的。看起來，被截斷的主動脈負責供血給腎臟和下肢，另一條左側的動脈則供血給腦、胸腔組織。心臟的示意圖、心臟超聲波圖和血管造影，如圖1所示。（註：留言有人問能不能把「圖1」貼上來，但作者尚未做出回覆。）

　　病人的心臟收縮方式也是異常奇怪。並不是一種間歇心跳暫停或心跳停止，他那細長的心臟顯示出來的是一種蠕動收縮波。波動從心臟的頂部至底部，移動極為緩慢，而且在大多數時刻最常見的是有多個蠕動波。而這節奏和我們觀察到的心電圖完全相同。

　　病人的心瓣膜，雖然有些許錯位而且超出正常數量（雖然我們不敢百分百肯定，但至少存在一條額外主動脈和一個額外肺動脈），但功能正常，都卜勒超聲波顯示出他有一個完整的心室和心房內隔膜。這時候，正在進行心臟超音波檢查的心臟病專家發現，病人的鎖骨一直延伸到肚臍有一條疤，建議我們先進行胸腔外科檢查。

　　接下來的檢查中，病人的血鈉值緩慢回到正常範圍。並且在營養輸液下，他的精神狀態進一步改善。第2天，我們對他做了精神測試和面談。測試結果顯示病人有輕度的短期記憶障礙和一些輕微行為障礙，這些都是慢性酒精中毒的症狀，在我們的預料之中。酒精中毒是病人自己承認的，他去年曾兼職一個貧困養老院的門衛，但因遲到而被解雇，之後便開始酗酒、個人生活習慣變的很糟糕。半年間他在當地收容所和流落街頭間輾轉，最後一個月他酗酒情形更嚴重、而且幾乎沒有進食。我們一問及他心臟的情況，他變得激動和有點偏執症狀，並用暴力威脅神經科的醫師。我們考慮使用鎮靜藥物，不過幾分鐘後，他向醫師道歉。進一步的訪談後，我們判斷病人可能是創傷後心理壓力症候群，或是有偏執妄想症，例如他說“他們做的好事。我在這之前本來好好的。但是看看他們做的好事，你們不會相信的。“他情緒依然平靜，但是我們再次問他有關心臟的問題，他情緒變得非常激動、有攻擊性，我們不得不控制住他和施打鎮靜劑。

　　施打完鎮靜劑後，我們進行了胸部和腹部的ＣＴ血管造影。由於心臟的ＭＲＩ造影往往需要有穩定的QRS波才能進行連續的影像採集，所以ＭＲＩ是不適合的。用快速掃描儀成影後，我們清楚的看到了非常怪異的心臟型態。

　　從細長的左「心室」不同位置中，延伸出至少三條看似主動脈的動脈，很明顯分別供血給腎臟組織、胸腹組織和胸腦組織。共有四條肺動脈，兩條分別接著左右兩支氣管；兩條連接著肺。第二張造影是由造影劑沿著通過心臟的血流速度和方向取得。顯示出一個非常奇特的循環，似乎是被一個連續的、有節奏的蠕動壓差驅動著；而不是一個正常心臟的跳動。放射科醫生和心臟病專家均評論說，病人心臟的樣子，與其說是心臟不如說比較像腸道。

　　當病人從鎮定藥物中清醒，他被允許休息一夜。並將於翌日（第3天）進行另一次面談。然而，第3天一大早，值班護士被病人的叫喊驚動。她後來報告說，當進入病人的房間時，她發現病人雙腿垂在床沿、正試圖掙脫身上的拘束。他突然說道，“是那婊子殺了我！”病人開始癲癇發作、呼吸停止，護士將他扶回床上，想要重新施打鎮靜劑。病人的心電圖出現心室震顫。我們嘗試急救，但沒有成功。二十分鐘後，病人宣告死亡。

　　血液中毒檢查中發現了高濃度的氰化物，這被認定為死因。但是在病人的右手臂內側發現了一根針頭。警方立即展開排查。不幸的是，警方以我們的醫療存在疏失為由，屍體被警方的解剖專家帶走，我們無法繼續研究病人的心臟異常結構，之後向警方取得驗屍報告的要求也被回絕。

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